Asuminen ennenaikaisen kuoleman varjossa

Hayley Okines kärsii progeriasta, harvinaisesta tilasta, joka saa ihmisen ikääntymään kahdeksan kertaa tavallista nopeammin. Tyttö on 14-vuotias ja on juuri ylittänyt elinajanodotteensa. Hänen perheensä on kovassa stressissä, mutta toivoo silti.

Shutterstock

Kun Hayley Okines oli 21 kuukautta vanha, Lontoon Great Ormond Street -kadun sairaalan lääkärit kertoivat äidilleen, että hän ei todennäköisesti elä yli 13 vuotta. Kerry Okines muistaa tarkalleen, miltä hänestä tuntui kuulla nämä sanat vuonna 1999 - hän oli tunnoton. Epäusko ja suru tukahduttivat hänet. Sokki muuttui masennukseksi, joka muuttui sitten itsemurha- ja jopa lapsenmurta-ajatuksiksi.

"Tiesimme, mitä tapahtuu, mutta emme tienneet milloin", kertoo 37-vuotias Kerry vilpittömässä muistossa perheensä kamppailusta progeriaa vastaan ​​nimeltä "Vanha ennen aikaani".

Kuitenkin 12 vuotta ja satoja sairaalavierailuja on kulunut Hayleyn diagnoosista Hutchinson-Gilford progeria -oireyhtymästä, ja ymmärrettävä fatalismi, johon perhe ensin syöksyi, muuttui vähitellen positiivisemmaksi, pidättyvämmäksi realismiksi.

- Monet asiat saavat sinut suhtautumaan myönteisesti. Paljon on muuttunut Hayleyn diagnoosin jälkeen. Geeni [taudista vastuussa oleva Onet] on tunnistettu, ja erilaisia ​​uusia hoitomuotoja kehitetään. Se ei ollut 12 vuotta sitten, joten pidät aina kiinni siitä pienestä toivosta, Kerry kommentoi perhekotistaan ​​Bexhill-on-Sea, Itä-Sussex. ”Kun kuulin ensimmäisen kerran diagnoosin, en voinut kuvitella Hayleyn tulevaisuudessa menevän yksin peruskouluun tai lukioon. Aluksi oli erittäin vaikeaa käsitellä.

Kirjassa Hayley itse on hyvin rehellinen tulevaisuudestaan: ”En pelkää kuolemaa. Sanottiin, että Titanic ei uppoaa, mutta kuitenkin, mikä osoittaa, että asiantuntijat voivat olla väärässä, ja haluan todistaa lääkäreille, että he ovat väärässä. Sisällä olen aivan kuten kaikki muutkin.

Hänen äitinsä toistaa tämän mielipiteen. "Progeriaa lukuun ottamatta Hayley muistuttaa kaikkia muita itsepäinen teini-ikäisiä.

Tämä on ihailtava ja optimistinen heijastus Okinesin perheen normaaluudesta, mutta totuus on monimutkaisempi. Progeria, joka koskee yhtä kahdeksasta miljoonasta lapsesta, tarkoittaa Haleyn ikää kahdeksan kertaa nopeammin kuin keskimääräinen ihminen. Haley on yksi vain neljästä lapsesta Isossa-Britanniassa ja yksi 74: stä maailmanlaajuisesti, ja tämä tila heijastaa tyypillistä ikääntymisprosessia.

Kuten useimmissa progeria-lapsissa, Hayleyn korkeus on tiukasti rajoitettu - hänen veljensä Louis, yhdeksän, ja sisar Ruby, kuusi, kohoavat hänen hoikkaan rakenteeseensa, ja hänellä on nyt kuusivuotiaille suunniteltu vaatetus. Hän on myös alttiina sydämen ja verenkiertoelimistön ongelmille, munuaisten vajaatoiminnalle, nivelten jäykkyydelle ja lonkan sijoiltaan.

Perheen kohtaamat vaikeudet osoittautuivat liian raskaaksi taakaksi Kerryn avioliitolle Hayleyn isän Markin kanssa, joka hajosi vuoden 2010 lopussa. "Se on vähän vaikeampi nykyään, kun Mark ja minä erotetaan toisistamme", Kerry myöntää. - Tietysti on vaikea olla yksinhuoltajaäiti, mutta jaamme lasten huolenpitoa. Ja vaikka progeria oli tärkein syy, en voi syyttää häntä kokonaan hajoamisesta.

- Ihmiset käsittelevät ongelmia eri tavalla. Joko tulet lähemmäksi tai siirryt toisistasi. Alusta alkaen Mark tutki ongelman lääketieteellisiä näkökohtia enemmän ja näki, voisimmeko löytää muita kärsineitä perheitä, kun minä tyydyin vain istumaan kotona ja huolehtimaan Hayleystä omalla tavallani. Alusta alkaen voit nähdä, että olemme menossa eri suuntiin.

Kerryllä ja Markilla oli alusta alkaen yksi yhteinen asia: halu minimoida mahdolliset psykologiset haitat Hayleylle, jotka aiheutuvat muukalaisten armottomista katseista ja kommenteista.

Sen sijaan, että vetäytyisivät ja elävät turvallista yksinäistä elämäntapaa, he ryhtyivät julkiseen tehtävään levittää rajoitettua tietoa progeriasta ympäri maailmaa. He esiintyivät dokumenttielokuvissa Channel 5 -sarjasta "Poikkeukselliset ihmiset". Tämän seurauksena ihmiset todella katsovat Hayleyä, mutta useimmiten he sanovat: "Katso, se on Hayley televisiosta!"

Televisioesitykset ovat myös avanneet ovia, jotka ovat yleensä suljettu julkkisten pakkomielle teini-ikäisille. Hayleyn jatkuvasti kasvava luettelo tärkeistä ihmisistä, jotka hän tapasi henkilökohtaisesti, lukee "Who" s Who? " kuuluisien kuuluisuuksien elämäkerroilla. "Tapasin kerran Simon Cowellin. Kylie Minogue. Ja tapasin Justin Bieberin 13. syntymäpäiväni", hän sanoo yhtä pehmeällä äänellä kuin hänen pieni ruumiinsa. rakastaa minua.

Kerrylle tämän optimistisen kuvan varjo säilyttää herkän tasapainon Hayleyn ja hänen nuorempien sisarustensa hoidossa. "Kieltämättä Hayley saa enemmän kuin muut, ja monilla oli tapana kysyä minulta:" Voimmeko sanoa hänelle ei? " Mutta meidän on tehtävä se. Sinun on löydettävä hieno viiva hemmottelun ja hänen tuntemisensa tuntemisen välillä. Mutta totuus on, että alistan Hayleylle yhdeksän kertaa kymmenestä.

Progeria on tehnyt kaikista okiinilaisista lapsista emotionaalisesti kypsempiä kuin useimmat ikäisensä. Hayleyllä ei ollut muuta vaihtoehtoa kuin kasvaa paljon nopeammin. Tavallisten teini-ikäisten ei tarvitse huolehtia siitä, pahenevatko pillerit tai parantavatko he heidän terveyttään vai milloin heidän on tehtävä vielä useita verikokeita. Hänen täytyi kasvaa etuajassa. Se vaikutti myös hänen sisareensa. Ruby on erittäin kypsä 6,5 vuotta.

Tämä lausunto herätti kovaa protestia Hayleylta. "Ruby on kauhea hysteerinen", hän sanoo. "Olen yrittänyt olla heidän pomonsa, mutta he jättävät minut huomiotta, joten joskus heitän heille asioita."

- Ymmärrätkö mitä tarkoitan? Elämme normaalin perheen tavoin, Kerry sanoo.

Tammikuussa 2012 Hayleylle normaali merkitsisi viikkoa tehohoitoyksikössä, jota seurasi 10 viikkoa toipuminen välttämättömästä leikkauksesta hänen sijoiltaan lonkansa korjaamiseksi. Tällä hetkellä tyttö ei pysty kävelemään itsenäisesti.

"Ei ole takeita siitä, että hän onnistuu ja pystyy kävelemään, mutta meillä ei todellakaan ollut muuta vaihtoehtoa", Kerry sanoo. "Hän voisi olla liikkumattomana loppuelämänsä ajan, tai hänellä voisi olla leikkaus ja nähdä, toimiiko se."

Perhe odottaa myös amerikkalaisen uraauurtavan lääketutkimuksen tuloksia, johon Hayley osallistui neljä vuotta. - Aluksi ajattelimme, että ehkä vain viikon päässä läpimurrosta, mutta odotamme edelleen ...

Kerry myöntää, että hänen ajatuksensa ovat aina sen tosiasian ympärillä, että Hayley elää lyhyempiä kuin muut. - Kun Hayley diagnosoitiin, käytimme menetysneuvoja. En muista paljon siitä, eikä se näyttänyt toimivan tuolloin, mutta mielestäni se toimii tänään. Ajattelen sitä todella paljon, mutta en puhu siitä Hayleyn kanssa. Emme istu hänen viereensä ja kysy: "Haluatko tämän hautajaisissa?", "Mitä kappaleita haluaisit?"

"Mutta joskus kirjoitan pieniä asioita, jotka saattavat olla hänelle varsin mukavia." Laitoin sitten kortit laatikkoon ja piilotin laatikon.

Hayleyllä on toisaalta paljon suunnitelmia ja hän on innoissaan tulevaisuudesta. - Haluan avata kauneussalongin ystäväni Erinin kanssa. Tai ehkä olen The Wanted -stilisti? Haluan myös julkaista oman hajuvesi, aivan kuten Justin Bieber. Ja kun läpäisen ajokokeen, haluaisin saada punaisen Mini Cooperin.

- Mutta suurin toiveeni vuodelle 2012 on, että voin taas kävellä yksin.

Teksti: Nick McGrath

Tunnisteet:  Sukupuoli Terveys Lääkkeet